Sindrome di Sjogren: sintomi, cause e cura

La sindrome di Sjogren determina principalmente secchezza oculare e orale ma può causare anche secchezza all’epidermide e danneggiare gli organi vitali.

Sindrome di Sjogren: sintomi, cause e cura

La sindrome di Sjogren (pronuncia Sciogren) fu descritta nel 1933 da un medico svedese, Henrik Sjögren, dopo avere studiato i casi di un gruppo di donne che presentavano gli stessi sintomi: secchezza oculare e orale.

La sindrome di Sjogren è una malattia infiammatoria autoimmune cronica, considerata comune ma soprattutto poco diagnosticata. Questa colpisce principalmente le donne.

Nei soggetti che presentano la sindrome, il sistema immunitario non riconosce le cellule, i tessuti e gli organi del corpo e attacca e distrugge le ghiandole esocrine determinando, principalmente, disturbi alla salivazione (xerostomia) e alla lacrimazione (cheratocongiuntivite secca).

La sindrome può causare anche secchezza all’epidermide (pelle, cute) e quindi colpire e danneggiare anche gli organi vitali come quelli respiratori (polmoni, naso, gola) e genitali (vagina), l’apparato urinario (reni), l’apparato digerente (pancreas), ed ancora il cervello e i vasi sanguigni. Inoltre, sono comuni, in molti soggetti, la difficoltà di deglutizione e il reflusso acido.

Altri sintomi della sindrome di Sjogren sono: eruzioni cutanee, tosse secca cronica, tiroidismo, dolori e rigidità articolari e muscolari, secchezza vaginale, parestesie e formicolio agli arti, eccessiva stanchezza, vasculite, ed infiammazione dei polmoni, dei reni e del fegato.

La secchezza oculare, inoltre, può determinare un aumento del rischio di infezioni agli occhi (congiuntivite), lesioni alla cornea (ulcere, uveite posteriore) e determinare intolleranza alla luce, dolore, bruciore e prurito; mentre la secchezza alla bocca può aumentare il rischio di carie dentale, gengiviti, infezioni orali di vario genere.

La sindrome può agire in maniera e intensità diversa; in alcuni casi, infatti, i sintomi possono essere lievi o, in altri casi, possono manifestarsi con maggiore intensità ed essere associati ad altri disturbi, ad esempio a febbre o a dolori articolari (artralgia) o .

Anche la pelle è colpita dalla sindrome di Sjogren oltre alla secchezza oculare e orale
La sindrome di Sjogren determina secchezza oculare, orale e alla pelle

Le cause e la diagnosi

La sindrome di Sjogren è definita primaria quando i pazienti interessati non presentano altre malattie autoimmuni e reumatiche; è secondaria, la più diffusa, quando la sindrome si manifesta in pazienti già colpiti da altre malattie autoimmuni e reumatiche (specialmente lupus, artrite reumatoide, sclerodermia, cirrosi biliare, tiroide di Hashimoto, connettivite miste, vasculiti).

Le donne, sebbene portatrici sane della sindrome, la manifestano, a tutti gli effetti, specialmente dopo la menopausa; inoltre la sindrome può colpire anche donne più giovani e bambini affetti da alterazioni cardiologiche.

Le cause della sindrome di Sjogren non sono ancora ben note ma molti ricercatori e medici ritengono che all’origine della malattia ci siano fattori genetici e virali (per esempio il citomegalovirus, il virus di Epstain-Barr, i Coxsackie Virus e alcuni retrovirus, come l’HTLV-1 e l’HVR-5).

Sindrome di Sjogren: diagnosi

Riconoscere la sindrome di Sjogren non è semplice perché i sintomi principali possono essere confusi con quelli di altre malattie che indirizzano il paziente verso medici specializzati in altri settori (ad esempio oculisti, dentisti), perché non esiste uno studio approfondito sulla malattia e perché questi sintomo sono spesso frequenti tra le controindicazioni di molti farmaci.

Quando il medico sospetta che il paziente sia affetto dalla sindrome di Sjogren prescrive degli esami specifici. La diagnosi viene dichiarata dal reumatologo dopo che questi ha studiato l’anamnesi del paziente, ha effettuato una visita medica specialistica, ha il riscontro dei valori ematici specifici ed ha i risultati di una visita oculistica e otorinolaringoiatrica atta ad escludere altre malattie o patologie.

La diagnosi viene eseguita da un medico che prescriverà degli esami opportuni
La diagnosi viene eseguita da un medico che prescriverà degli esami opportuni

Il medico richiede tra gli esami del sangue (emocromo, elettroforesi delle proteine sieriche, VES, glicemia, capillaroscopia, crioglobulinemia, complementemia) anche il test degli anticorpi ANA ed ENA che compromettono il sistema immunitario e identificano la sindrome, ed ancora gli anti SS-A, gli anti SS-B e quelli che determinano il fattore reumatoide.

L’indagine oculare, invece, può prevedere l’esecuzione del Test di Schirmer, che valuta la lacrimazione, il Break-Up Time Test (BUT) che valuta le alterazioni lacrimali e il Rosa Bengala Test che attraverso un colorante misura il grado di danneggiamento della cornea.

L’apparato orofaringeo è, invece, studiato attraverso la scialografia e la biopsia delle ghiandole salivari minori per determinare la quantità e la qualità della saliva in bocca. In genere, la mucosa della bocca risulta molto secca e il liquido salivare risulta viscoso, denso e contiene meno lisozima e antibatterici.

La diagnosi precoce aiuta i soggetti portatori della sindrome di Sjogren a vivere serenamente, con la loro malattia, seguendo delle semplici regole.

Come si cura e terapia

Non esiste alcuna terapia risolutiva per la sindrome di Sjögren ma, oggi, i reumatologi sono preparati ad offrire consigli e terapie per migliorare e convivere con i disturbi della sindrome. In linea generale, lo specialista consiglia di utilizzare prodotti sostitutivi per la produzione delle secrezioni ghiandolari salivari e lacrimali e prescrive farmaci antinfiammatori e immunosoppressori.

Per stimolare la salivazione, il medico suggerisce di mangiare frequentemente alimenti morbidi e umidi e di evitare cibi duri e secchi, salati, acidi e piccanti; è indispensabile bere frequentemente acqua e evitare bevande gassate; è buona abitudine anche consumare gomme da masticare senza zucchero, specialmente quelle che contengono xilitolo ed utilizzare un burro cacao o un lucidalabbra idratante. Inoltre bisogna curare scrupolosamente l’igiene orale e pulire la lingua.

La lacrimazione degli occhi può essere stimolata con le lacrime artificiali
La lacrimazione degli occhi può essere stimolata con le lacrime artificiali

La lacrimazione può, invece, essere stimolata usando frequentemente lacrime artificiali, anche quando non ne sente la necessità; è consigliabile utilizzare gli occhiali da sole con lenti scure, evitare l’uso di cosmetici e creme sul viso e sugli occhi, mantenere umidi gli ambienti domestici. Eseguire delle periodiche visite oculistiche permette di seguire l’evoluzione della sindrome di Sjögren.

Per la secchezza nasale sono utili gli umidificatori e i prodotti nasali salini, mentre per alleviare i sintomi del reflusso acido può essere consigliato l’uso di antiacidi.

Per idratare la pelle secca è possibile utilizzare creme e olii idratanti e fare frequentemente docce e bagni caldi; bisogna inoltre evitare l’esposizione al sole e, quando è necessario, utilizzare creme per la protezione dai raggi UVA e UVB, cappellini e indumenti protettivi. I casi di affaticamento fisico e mentale richiedono, invece, la consulenza del medico per prescrivere la giusta cura.

Come trattamento farmacologico, il medico potrà prescrivere l’aspirina o l’ibuprofene per dare sollievo ai dolori articolari e muscolari; antinfiammatori e farmaci cortisonici per la produzione o aumento della salivazione, ed immunosoppressori per ridurre l’attività del sistema immunitario.

I nostri video tutorial
Commenti

Non ci sono ancora commenti su questo contenuto. Scrivi la tua opinione per primo!