Un bambino delle Midlands inglesi ha dimenticato le sue prime parole e sta lottando contro un raro caso di demenza senile in una persona giovanissima.
George Young, di Kenilworth nel Warwickshire, ha solo quattro anni e gli è stato diagnosticata la demenza senile lo scorso anno. Ha imparato a dire “mamma” e “papà” ma ora non lo ricorda più ed è diventato muto.
La Batten Disease Family Association (BDFA), che sostiene le famiglie delle persone colpite da questa malattia, stima che circa demenza senile nel Regno Unito. George ha la malattia CLN8 Batten,
che è una delle forme più rare della condizione, e si ritiene che sia uno dei soli due bambini nel paese che ce l’hanno. La malattia di Batten o morbo di Batten è una malattia rara congenita neurodegenerativa, sulla base genetica e con trasmissione autosomica recessiva. Di solito i primi sintomi si manifestano in bambini con un’età compresa tra i 4 e i 7 anni. La prognosi spesso è negativa e con esito fatale. Questa malattia è un raggruppamento di alcune malattie chiamate ceroidolipofuscinosi neuronali (NCL), per il momento sono note 9 varianti umani.
La demenza di George è un sintomo della malattia di Batten e sta lentamente rimuovendo la sua capacità di parlare e ostacolando le sue capacità motorie.
“Non ero a conoscenza della demenza infantile”, ha detto Claire, la madre di George. “Non sapevo che potesse capitare ai più piccoli e soprattutto non ti aspetti che succeda a uno dei tuoi figli.”
“Da piccolo sembrava non avesse alcun tipo di problema, ma con tempo abbiamo notato che aveva un ritardo nei discorsi, esattamente quando aveva due anni.